维生素D缺乏性佝偻病的病因以及临床表现是什么？维生素D的主要功能是维持人体内钙的代

维生素D的主要功能是维持人体内钙的代谢平衡以及骨骼形成。维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。长期严重的维生素D缺乏会造成肠道吸收钙、磷减少和低钙血症，以致甲状旁腺功能代偿性亢进，甲状旁腺素（PTH）分泌增加以动员骨钙释放，维持血钙水平正常或接近正常，但PTH同时也影响肾小管重吸收磷，导致机体严重钙、磷代谢失调，特别是严重低血磷。临床会出现一系列佝偻病症状和血生化改变：

●细胞外液钙、磷浓度不足，会破坏软骨细胞正常的增殖、分化和凋亡程序；

●钙化管排列紊乱，会使长骨骺线失去正常的形态，成为参差不齐的阔带，钙化带消失；

●骨基质不能正常矿化，成骨细胞代偿增生，碱性磷酸酶（AKP）分泌增加，骨样组织堆积于干骺端，使骺端增厚，向两侧膨出形成“串珠”“手足镯”；

●骨膜下骨矿化不全，成骨异常，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨质疏松；

●颅骨骨化障碍而致颅骨软化，颅骨骨样组织堆积出现方颅。

维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性低钙惊厥，多见于4个月～3岁的婴幼儿，尤以小于6个月的婴儿多见。缺乏维生素D导致血钙水平下降而甲状旁腺代偿性分泌亦不足时，则低血钙不能恢复。

当总血钙＜1.75～1.8mmol/L（＜7.0～7.5mg/dl）或离子钙＜1.0mmol/L（4mg/dl）时，神经肌肉兴奋性增高，会出现手足搐搦、喉痉挛，甚至全身性惊厥。