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本文原始标题是：得了这种病的孩子，没办法得到父母亲吻， “蝴蝶宝宝”护理班开班

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10月19日，深圳市妇幼保健院举行了EB皮肤护理培训班。

南都讯采访人员李榕通讯员范文婷对于大部分孩子来说，和爸爸妈妈亲亲抱抱，是一件幸福的事，然而，对于一些孩子，这种温馨的亲子互动都会让他们饱受煎熬。他们是遗传性大疱性表皮松解症（EB）患儿，他们的皮肤像蝴蝶翅膀一般脆弱，因而被称为“蝴蝶宝贝” 。 10月19日，深圳市妇幼保健院举行了EB皮肤护理培训班（深圳站），为EB患者及其家属提供公益的EB皮肤护理培训，以减轻EB患者的痛苦。

除了不能上体育课，跟普通学生无异

小阳（化名）出生不久就被诊断出患有EB 。从小皮肤只要受到轻微碰撞、摩擦，就可能会溃烂，小时候曾有一段时间小腿部分都没有一处完整的皮肤，他因此成为医院的常客。随着年龄增大，他的这些症状渐渐有了好转，但手部裸露的皮肤还有不少明显的伤疤。

如今，他已经是一位小学生，除了不能上体育课，不能打篮球、踢足球，其他都与普通学生无异。而他的同学都很友好，会自觉地保护他不受伤害。小阳表示，有这种疾病，生活确实有些不便，皮肤上经常会有新的伤口需要处理，但久病成医，他也学会了为自己包扎。

孩子出生后没睡过一个整觉

陈女士（化名）的宝宝也得了这种罕见病，头脸部的皮肤溃烂得最为严重，脸部长满糜烂的伤口，看不清五官。说起孩子的病情，她泣不成声。 “宝宝出生不久就长了一个很大的水疱，就去住院治疗，当时出生仅9天，那个时候我们才知道宝宝得了这个病。 ”

因为宝宝皮肤疼痛不适，比起普通孩子来难带很多。除了普通婴儿的正常需求外，她的宝宝因为EB而需要更加细致的照顾，孩子身上有大大小小的水疱、伤口，必须经常消毒、上药、包扎。

陈女士表示，自孩子出生以来她没有睡过一个完整的觉，孩子最长能睡4个小时，但大部分时候，睡半个小时还要醒来哭闹几次，她得抱着哄。抱的时候动作还必须轻柔，否则孩子会长水疱。

深圳市妇幼开培训班，教家长如何护理

深圳市妇幼保健院皮肤科负责人熊瑛介绍，大疱性表皮松解症（EB）是一种罕见的遗传性皮肤疾病。这种疾病目前没有明确有效的治疗方法，只能进行日常伤口护理、疼痛治疗及保护性包扎。

根据公益组织“蝴蝶宝贝”关爱中心的数据，目前我国登记在册的EB患者数量1000多名，我国发病人数约有5万，多数为儿童。据介绍，所有肤色人群都会患EB ，男女比例相同。

在本次的培训班上，国内著名医疗及护理专家到场，针对临床与基因诊断、皮肤创面及特殊症状护理、如何申请救助等进行授课，同时进行了案例分享及答疑，共有30户家庭、多名医护人员到现场聆听。

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这种病没有传染性，是遗传疾病

熊瑛表示，由于社会大众对该病的不了解，看到EB患儿溃烂的皮肤误以为有传染性而不敢靠近。其实，这种遗传性疾病，是不具传染性的，没有致病基因的突变是不会患此病，因此任何人都不会被传染。此外，该病也常被别人误以为孩子被烫伤了或者意外导致，家长常常需要面对他人责备的眼光。 “我们希望更多人关注和了解蝴蝶宝贝，消除大众对患儿及家属的误解，请大家像对普通孩子一样对待蝴蝶宝贝。 ”

医生提醒，关于EB有这几种误解：

误解：别靠近，会传染。

正解：这是遗传疾病，不会传染他人。

看到那溃烂的皮肤，没有人愿意让自己的小孩靠近。但其实，这种遗传性疾病，是不具传染性的，没有致病基因的突变是不会患此病，因此任何人都不会被传染，即使共同游泳或直接接触也不会。

误解：得了EB迟早会死掉。

正解：不同基因突变导致的EB ，症状及严重程度不一样。

EB有EBS型、JEB型、DEB型和Kindler综合征之分——

EBS型是最为常见的一种类型，也是较轻的，患者只在手脚等摩擦频繁的部位出现水疱；

JEB型的患儿最为严重，大多数在2岁内死亡；

DEB型的患儿也较为严重，常出现趾间皮肤粘连、指骨萎缩形成抓形手，或是张口、吞咽困难；

Kindler综合征，病情一般由重到轻演变，随着年龄的增大，症状会趋于缓和。

误解：父母没有患过EB ，孩子就不会患EB 。

正解：遗传性EB是有基因突变引起的。

#南方都市报#得了这种病的孩子，没办法得到父母亲吻，“蝴蝶宝宝”护理班开班。EB的发生主要是遗传导致的，包括显性遗传和隐性遗传。常染色体显性患者遗传给后代的概率是50% ，常染色体隐性患者本身不会遗传给他的下一代，但患者的父母如果再要孩子，这个孩子有25%的概率会遗传。就算父母基因都正常，孩子发生基因的新发突变的话也可能患上大疱性表皮松解症。

#南方都市报#得了这种病的孩子，没办法得到父母亲吻，“蝴蝶宝宝”护理班开班。编辑：柴华